La surdité de Beethoven, un mystère qui reste entier…

Une récente étude génétique basée sur des mèches de cheveux du célèbre compositeur n’a pas pu déceler les causes de la surdité progressive qui l’avait tant affecté. D’autres pathologies ont en revanche été détectées. Dans le monde de la surdité, et bien sûr au-delà, Ludwig van Beethoven reste un véritable mythe. Devenu totalement sourd à l’âge de 45 ans, après que son audition a commencé à diminuer progressivement 20 ans plus tôt, le célèbre compositeur allemand décédé à 56 ans, a pourtant, en dépit de son handicap, réussi à créer une remarquable série de chefs d'œuvre qui marquent encore l’histoire de la musique classique. « D'année en année, mes espoirs de guérison ont été progressivement anéantis et j'ai finalement été conduit à accepter l'idée d'une infirmité définitive, dont le traitement pourrait peut-être durer des années, voire même s'avérer impossible (...). Cependant, je ne parviens pas à me résoudre à dire aux gens : parlez plus fort, criez, car je suis sourd. (…) Quelle humiliation lorsque quelqu'un, près de moi, entend au loin le son d'une flûte que je ne perçois pas, ou lorsque quelqu'un écoute le chant d'un berger, que je n'entends pas non plus » se désolait-il ainsi en 1802 dans son célèbre testament de Heiligenstadt, retrouvé après son décès. Depuis sa mort à Vienne en 1827, de très nombreuses hypothèses ont été esquissées pour expliquer les causes de sa perte auditive : otospongiose, cause auto-immune, conséquences d’une typhoïde, maladie de Page, de très nombreuses causes ont été évoquées au fil des décennies, sans qu’aucune ne soit définitivement retenue et démontrée. Mèches de cheveux Une récente étude internationale lancée en 2014 et publiée le 22 mars dans la revue Current Biology, a douché les derniers espoirs en la matière. Portant sur huit mèches de cheveux présentées comme appartenant à Beethoven, et issues de collections publiques ou privées, l’étude a déterminé que cinq d'entre elles provenaient d'un même individu masculin, avec des altérations montrant qu'elles dataient bien du début du 19e siècle. Le séquençage ADN des cinq mèches retenues et recueillies durant les dernières années de sa vie a été pratiqué dans le laboratoire de l'Institut Max-Plank d'anthropologie à Leipzig spécialisé dans les analyses d’ADN ancien. Le résultat a ainsi révélé que Beethoven présentait « une prédisposition génétique considérable" aux maladies du foie (variants présents sur le gène HFE qui contrôle l’absorption du fer et sur le gène PNPLA3), ainsi qu’une infection au virus de l'hépatite B durant les derniers mois de sa vie. Deux mystères demeurent encore entiers : la cause des maladies intestinales qui l’ont si longtemps indisposé, ainsi que celle de sa surdité progressive, aucune cause génétique n’ayant pu être identifiée, les recherches ayant porté sur d’éventuelles mutations présentes dans cinquante-sept gènes, connues pour occasionner une perte d’audition après l’acquisition du langage.